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進行性骨化性線維異形成症(しんこうせいこつかせいせんいいけいせいしょう、英:Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、FOP)とは、結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。発症率は200万人に1人といわれている。 2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回特定疾患対策懇談会において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。 身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、筋肉や腱、靭帯が骨組織に変化して硬化する。多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために通常行う事ができない。 == 病状診断 == 数年に渡って骨組織が増殖して関節を固定するため、患者は歩くことや食事、呼吸さえも自力で出来なくなってしまう。この疾患は一般に骨化することで内部組織を押しつぶし、最終的には死に至ることになる。患者は30歳までに身体を動かすことが出来なくなり40歳以上命を長らえさせることは稀である。現在の段階では治療不能の病気と考えられている。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)』 ■ウィキペディアで「進行性骨化性線維異形成症」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Fibrodysplasia ossificans progressiva 」があります。 スポンサード リンク
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