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アミノレブリン酸脱水酵素 : ウィキペディア日本語版
ポルフォビリノーゲンシンターゼ

ポルフォビリノーゲンシンターゼ(Porphobilinogen synthase)(アミノレブリン酸脱水酵素(ALA dehydratase又はaminolevulinate dehydratase))は、アミノレブリン酸2分子が不斉縮合することによりポルフォビリノーゲンを合成する。ヘムクロロフィルビタミンB12を含む自然界すべてのテトラピロール類は、ポルフォビリノーゲンを共通の中間体としている。
ポルフォビリノーゲンシンターゼは、ポルフィリン生合成の2番目の反応に関わっている。

==臨床的な意義==
ポルフォビリノーゲンシンターゼの欠損は、ポルフィリン症の稀な原因となる。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
ウィキペディアで「ポルフォビリノーゲンシンターゼ」の詳細全文を読む

英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Porphobilinogen synthase 」があります。



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