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ウエスト症候群 : ウィキペディア日本語版
点頭てんかん[てんとうてんかん]

点頭てんかん(てんとうてんかん)は、てんかん(てんかん症候群)の一種。West症候群ウェスト症候群ウエスト症候群)とほぼ同義語に用いられている。ICD-10(疾病分類)ではG404。日本国内では、比較的「ウエスト症候群」が使われるため、以下「ウエスト症候群」と記述する。
ウエスト症候群の原因は、周産期脳障害結節性硬化症をはじめ多岐に及ぶ。特徴は、点頭発作(攣縮(スパスム))と呼ばれる短い発作を一群の繰り返しをして収束する、シリーズ形成性の発作。脳波では、非常に特徴的なヒプスアリスミアと呼ばれる異常を呈する。年齢依存性で、3歳未満の乳児にしかほぼ認めない。
== 定義 ==

1989年の国際てんかん分類では、ウエスト症候群の診断基準として、
#乳児スパスム
#精神運動発達の停止
#ヒプスアリスミア
を挙げており、このうち2つ以上有することが定義となっている。日本での東京女子医科大学小児科教授福山幸夫の研究によれば、補助的な診断の手引きとして、1歳未満、ACTH治療が良く効く、普通の抗てんかん薬が効きにくいことなどを挙げている。
点頭てんかんは、名前の通り点頭発作を前面に出してきており、統一的な意見ではないが、上記の2および3がなくとも診断しうる。しかし、実際にはほとんどの症例では、ウエスト症候群と点頭てんかんはオーバーラップしており、臨床上はほぼ同義語として用いられている。
;攣縮(れんしゅく、スパスム)
:1から3秒程度の短い時間に、四肢と頭部が瞬間的に強直する(力が入る)発作 。強直発作の短いものであるとする意見もある。典型的なものは、両手両足を伸ばし、頭と一緒に前にガクンと体を折れ曲げるような動きが見られる。イスラム教徒の点頭する(うなずく)動作の礼拝に似ていることから、点頭発作、礼拝様発作などとも呼ばれる。
:しかし、逆に体を伸ばすようなスパスムや、四肢に同時に力が入るのではなく片手や片足だけ、眼球が偏るだけ、声を出すだけの発作の場合もある。この場合は、臨床的なスパスムとは言わない。一方、ヒプスアリスミア(hypsarhythmia、特徴的な脳波所見)を脳波上認めるときには、これらの点頭ではない発作もスパスムの形を変えたものであることが強く疑われる。また、てんかんの国際的権威であるフランスの医師ジャン・アイカルディ(Jean Aicardi)によれば、発作が本当にスパスムでないかを証明するには、筋電図により微細な四肢の動きを観察する必要があるとされており、実際には臨床上、そこまでの検査は煩雑なため行い難い。このため、国際ウエスト症候群協会では、ヒプスアリスミアがあれば他の形のものもスパスムであろうとみなすとしている。
;ヒプスアリスミア(hypsarhythmia)
:脳波の形を表す用語。「リズムが無い状態」という意味であり、もともとある脳波のリズムや、他のてんかんで認めるリズムのある脳波異常とは著しく異なる。多くの極波、徐波が色々な場所から不規則にでており、印象としては「グチャグチャ」である。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
ウィキペディアで「点頭てんかん」の詳細全文を読む

英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Epileptic spasms 」があります。



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