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筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語：Amyotrophic lateral sclerosis、略称：ALS）は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡する（人工呼吸器の装着による延命は可能）。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている〔サノフィ - 治療情報 - ALSの治療薬「リルゾール」について 〕。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン（商品名：ラジカット）が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた〔田辺三菱製薬 - プレスリリース - 筋萎縮性側索硬化症（ALS）に関する一部変更承認取得「ラジカット®注30mg」「ラジカット®点滴静注バッグ30mg」 〕。 MLBの国民的人気選手であったルー・ゲーリッグ（1941年に死亡）がこの病気に罹患したことから別名「ルー・ゲーリッグ病 (Lou Gehrig's disease)」とも呼ばれ〔「アメリカ野球雑学概論」『週刊ベースボール』2009年4月20日号、ベースボール・マガジン社、2009年、雑誌20445-4/20、68頁。〕、彼の死後に公開された映画''『打撃王』''（原題：''The Pride of the Yankees''）などによって、主にアメリカ合衆国で一気に知られるようになった。ゲーリッグの死は「Chronic traumatic encephalomyopathy」(CTEM)という頭部外傷による別の疾患であったとの説も唱えられているが〔日経サイエンス 2012年5月号 ">脳震盪とALS 日経サイエンス 2012年5月号 〕〔李 啓充 ">アメリカ医療の光と影 第267回 米スポーツ界を震撼させる変性脳疾患(7) 李 啓充 〕、こうした説に対してもCTEMは特殊な状態の組み合わせでしか発症しない極めて稀な病気であるためにその可能性は低いという反論がされている。この病気は2014年のアイス・バケツ・チャレンジの広まりによって再注目されることになった。 ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 1年間に人口10万人当たり1〜2人程度が発症する。好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。 == 疫学 == 日本では三重県・和歌山県の南部（紀南地方）に多く発症する事が報告されており〔紀伊半島のALS 三重大学医学部神経学科〕、近代以前は風土病として恐れられていた。一時は生活習慣の改善などで減少が期待された事もあったが、1997年の調査では依然として多発地域とされている〔同上 〕。海外ではグアム（チャモロ人）が多発地域であるが、三重県や和歌山県の場合と異なり徐々に減少傾向にある〔紀伊半島のALSとPDCの原因 三重大学医学部神経学科〕。 90%程度が遺伝性を認められない孤発性である。残り10%程度の遺伝性ALSでは、一部の症例に原因遺伝子が同定されている。遺伝性ALSの20%程度を占めるとされる、常染色体優性遺伝のALS1は21番染色体上の''SOD1''（スーパーオキシドディスムターゼ1遺伝子）に突然変異がある。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「筋萎縮性側索硬化症」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Amyotrophic lateral sclerosis 」があります。 スポンサード リンク
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