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フェニルアラニンヒドロキシラーゼ（Phenylalanine hydroxylase、PAH、）は、フェニルアラニンの芳香環にヒドロキシル基を付加させチロシンを合成する酵素である。別名、フェニルアラニン 4-モノオキシゲナーゼ、フェニルアラニナーゼ、フェニルアラニン 4-ヒドロキシラーゼ。 Image:L-phenylalanine-skeletal.png|フェニルアラニン Image:L-tyrosine-skeletal.png|チロシン フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、過剰なフェニルアラニンを変換する代謝経路の律速酵素である。 酵素反応における他の基質は酸素とテトラヒドロビオプテリンである。テトラヒドロビオプテリンはプテリジンのような酸化還元生化学因子として知られる。 == 臨床での重要性 == 突然変異によるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの活性低下はフェニルケトン尿症（PKU）の原因となる。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「フェニルアラニンヒドロキシラーゼ」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Phenylalanine hydroxylase 」があります。 スポンサード リンク
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