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ポッター症候群[ - しょうこうぐん]
ポッター症候群( - しょうこうぐん、Potter sequence)とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと〔『病気がみえる 〈vol.8〉 腎・泌尿器』 P318 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896324143〕。 == 概要 == 腎の形成不全のため羊水過少となり、それにより胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる〔。ポッター症候群はいくつかの型に分類され、1型は常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)が原因であり、原因遺伝子はPKHD1(6番染色体短腕)で、頻度は10000人~40000人に一人である〔。1946年、ポッターが 20例の肺の低形成、無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した〔Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68.; Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885.〕。
抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)』 ■ウィキペディアで「ポッター症候群」の詳細全文を読む
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