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ランバート・イートン症候群 : ウィキペディア日本語版 | ランバート・イートン症候群[らんばーといーとんしょうこうぐん] ランバート・イートン症候群またはランバート・イートン筋無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome、LEMS)は傍腫瘍性神経症候群である。80~90%にP/Q型電位依存性カルシウムチャネル自己抗体(抗P/Q型VGCC抗体)が検出される神経筋接合部かつ自律神経疾患でもあり血漿交換やステロイド治療に反応する。過半数の症例(50~60%)で肺小細胞癌(SCLC)を合併し、肺癌の治療によりLEMS自体も寛解する。極めてまれではあるが悪性疾患以外でも1型糖尿病、自己免疫性甲状腺炎、関節リウマチといった自己免疫疾患の合併例や家族集積性が報告されている。また約10%に小脳失調がみられ発症機序は傍腫瘍性神経症候群と推察されている。 == 疫学 == オランダでの検討では100万人あたり2~3人の有病率である。稀な疾患のため正確な頻度は不明である。日本での検討では男女比は3対1であり平均年齢は62歳であった。SCLCの合併率は61%であり、その他の癌が8%、31%が癌を合併していなかった。癌合併例ではその84%で悪性腫瘍の発見前にLEMSの症状が出現している。LEMSからの立場ではSCLCの合併率が高いが、SCLCの立場ではLEMSの合併率は極めて少なく数%以下である。
抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)』 ■ウィキペディアで「ランバート・イートン症候群」の詳細全文を読む
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