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先天性胆道閉鎖症 : ウィキペディア日本語版
先天性胆道閉鎖症[たんどうへいさしょう]
胆道閉鎖症たんどうへいさしょう、)とは、肝臓十二指腸を結ぶ胆道が閉鎖している病気のことである。肝臓で作られた胆汁が十二指腸に流れないため、黄疸を引き起こし、放置すると胆汁性肝硬変に進行して死亡してしまう危険性が高い。出生9,000人から10,000人あたりに1人の割合で発症するとされており、女児の発症率は男児の発症率の約2倍。出産前に検査する方法は見つかっていない。
平成24年度より、全国の母子手帳に便色カードが収載される事が決まっており、便色カードによる早期発見の試みが行われている。〔http://www.mhlw.go.jp/stf/houdou/2r9852000001u2ad.html〕
この病気は完治することはない。葛西手術の術後黄疸消失率は平均70-80%とされているが、再燃しやすく、肝移植が一般的になる以前では、10年生存率は約50%、20年生存率は20%とも報告されている。また、葛西手術後に減黄しても、胆管炎・食道静脈瘤などの合併症を引き起こすことがある。
自己の肝臓での長期生存は難しく、現在ではほぼ半数の患者が肝移植を受ける。
== 症状 ==
黄疸、灰白色便・淡黄色便(十二指腸に胆汁が流れないため)、尿の茶褐色化(胆汁の分解物が尿に混じるため)が見られる。
医学書の記述では、灰白色便と記される事が多いが、実際には白だけでなく、淡黄色・クリーム色・薄緑色も見受けられる。
これは腸壁より滲み出すビリルビンによって、少量ではあるが着色したものと考えられ、注意が必要である。
脂溶性ビタミンの吸収障害により、頭蓋骨内出血して発覚し、後遺症を残したり、死亡例も後を絶たないため、早期発見が望まれる。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
ウィキペディアで「先天性胆道閉鎖症」の詳細全文を読む



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