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原発性進行性失語[げんぱつせいしんこうせいしつご]
原発性進行性失語（primary progressive aphasia、PPA）は失語症が緩徐に進行する神経変性疾患の一群である。
== 歴史 ==
神経変性疾患における進行性失語は1892年Pickの報告にはじまるが、近年にいたるまでこの分野はあまり関心がもたれなかった。原発性進行性失語は「言語機能の障害のみが緩徐に進行する原発性脳萎縮」であり1982年のMesulamの報告にはじまる。彼は緩徐に進行する失語を呈しながら、長期にわたって知能低下が認められず、神経病理学的にはシルビウス裂周辺の萎縮を特徴とする6症例を提示し、全般性の認知障害を欠く緩徐進行性失語(slowly progressive aphasia without generalized dementia)という臨床概念を呈示した。この概念はその後、Mesulam自身により原発性進行性失語という呼び方に変更された。原発性進行性失語の特徴は次のように述べられる。まず言葉の想起、物品呼称、言語の理解の障害がゆっくりと始まり進行する。言語以外の日常生活は、発症後少なくとも2年間は保たれ、無為、抑制欠如、近時記憶障害、視空間認知機能障害、感覚障害、運動障害などは少なくとも2年間は認められない。しかしこの2年間でも失計算、観念運動失行、軽度の構成失行や保続を伴うことはある。なおMesulamは2年間という期間を設けたがこの2年間という期間に根拠はなく、のちの診断基準では記載されなくなった。
原発性進行性失語には3つの病型が知られている。非流暢失語様の病態（進行性非流暢性失語）、語義失語様の病態（意味性認知症）、伝導失語に似たロゴペニックタイプ（logopenic型原発性進行性失語）である。原発性進行性失語の各タイプは病理学的疾患概念と1対1の対応が明確ではない。しかし進行性非流暢性失語では病理診断では大脳皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺などのタウオパチーが多く、意味性認知症ではFTLD-TDPが多い。logopenic型原発性進行性失語ではアルツハイマー病が多い。
抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』
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