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慢性好酸球性白血病 : ウィキペディア日本語版
慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群[まんせいこうさんたませいはっけつびょうとくはつせいこうさんだまぞうかしょうこうぐん]

慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群(英名: Chronic eosinophilic leukemia / Hyper eosinophilic syndrome )とは慢性骨髄増殖性疾患の一つであり、原因不明の好酸球増加を特徴とする血液疾患である〔大屋敷一馬 編集、最新医学別冊『 慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P163〕。
慢性好酸球性白血病CELと略称され、慢性好酸球増多性白血病などと呼ばれることもある〔木崎 昌弘 、押味 和夫 編集 森 茂郎 監修、『 新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P20〕。
特発性好酸球増加症候群HESと略称され、特発性好酸球増多症や原発性好酸球増加症候群、あるいは単に好酸球増加症候群・好酸球増多症候群・好酸球増加症などと呼ばれることもあるが、寄生虫感染やアレルギー及びT細胞増殖などの好酸球増加をきたす基礎疾患によるものはこの項で解説する特発性好酸球増加症候群には含めない。
== 概要 ==
特発性好酸球増加症候群(以下 HES)では6ヶ月以上継続して末梢血中の成熟した好酸球数が1500個/μlを超え、好酸球の浸潤によりさまざまな臓器の障害が起きる。
骨髄において好酸球が増えることで正常な造血が阻害されたり、好酸球が各臓器、特に心臓脾臓皮膚および神経系などに浸潤しさまざまな障害を起こす〔メルクマニュアル・好酸球増加症 〕。心臓への浸潤は生命予後を左右する〔大屋敷一馬 編集、最新医学別冊『 慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P164〕。
好酸球が増える原因は不明であり、寄生虫感染やアレルギー、IL-5を作り出すT細胞の増殖など二次性・反応性の好酸球増加はHESには含めない〔木崎 昌弘 、押味 和夫 編集 森 茂郎 監修、『 新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P22〕。
慢性好酸球性白血病(以下 CEL)はHESの基準を満たし、なおかつ好酸球のクローナルな増殖が証明されるか、または末梢血芽球が2%以上あるいは骨髄芽球が5%以上19%以下であれば診断される (芽球が20%以上では急性白血病のカテゴリーになる)。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
ウィキペディアで「慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群」の詳細全文を読む

英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Hypereosinophilic syndrome 」があります。



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