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精巣性女性化症 : ウィキペディア日本語版
アンドロゲン不応症[あんどろげんふおうしょう]

アンドロゲン不応症(アンドロゲンふおうしょう)(、略称:AIS)は、性分化疾患の原因となる疾患のひとつ。
== 概要 ==
男性仮性半陰陽に分類される。男性ホルモンアンドロゲン)を分泌できるものの、アンドロゲン受容体が働いていないためアンドロゲンの全部または一部を感知できず、男性への性分化に障害が生じる。アンドロゲンの全部を感知しないものを完全型アンドロゲン不応症(CAIS)、一部を感知しないものを部分型アンドロゲン不応症(PAIS)という。
アンドロゲン不応症患者は通常、性染色体としてXY型(男性型)を持っている(XXの女性型であればアンドロゲン不応症であっても特に症状はなく、疾患として発見されないがとなる)。そのため性腺精巣をもつが体内にとどまる(停留精巣)。外性器はアンドロゲンに反応しないため完全型では女性型へと性分化し、部分型では男性型とも女性型とも判別しがたい形になることが多い。
完全型では出生時に発覚することはほとんどなく、通常の女児として養育される。性自認も女性である。思春期になって第二次性徴が起きても初潮が来ない(原発性無月経)ことから、産婦人科などを受診してこの疾患が発見されるケースがほとんどである。外見上は正常な女性でも持つが盲端(もうたん)(端がふさがっている)に終わり、性交に必要な長さを持たないこともある。子宮を持たないため妊娠出産は不可能である。部分型では外性器の形状により男児として養育されることもある。
アンドロゲン不応症はX染色体依存の伴性遺伝であり、母親が保因者であることが多い。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
ウィキペディアで「アンドロゲン不応症」の詳細全文を読む

英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Partial androgen insensitivity syndrome 」があります。



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