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総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしよう、）は、先天性心疾患の一つ。4本ある肺静脈のすべてが、本来なら左心房に還流すべきところを、右心房や大静脈に還流するというもので、新生児期よりチアノーゼを呈し、危急的治療が必要となることが多い。また、4本ある肺静脈の一部に還流部位の異常がある場合、これを''部分肺静脈還流異常症''（PAPVR）と称する〔。 == 病態 == 本症においては、体肺循環すべての血流が右心房に集まってしまうため、生存には、右心系と左心系の間に交通があることが必須の条件となる〔。 病態は、肺静脈の還流部位に基づいて、4つの病型に大別され、これを''Darling分類''と称する。またI型とII型では、左側に還流する型をA型、右側に還流する型をB型と、さらに細分類する。 ; I型（上心臓型） : 上大静脈、無名静脈、奇静脈に還流する。IA型では胸部X線写真上、雪だるま型の心陰影を呈する。 ; II型（傍心臓型） : 右心房、冠状静脈洞に還流する。 ; III型（下心臓型） : 門脈、肝静脈、下大静脈に還流する。 ; IV型（混合型） : 上記の3つの病型が混在する病型。 臨床像は、おおむね、心房間交通の大きさと、肺静脈の狭窄の有無によって左右される。肺静脈の狭窄が強いほど発症が早く（出生直後も多い）、肺静脈圧上昇に伴う肺うっ血と、これに対する血管収縮に伴う肺高血圧が混在する〔ことから、強いチアノーゼと呼吸困難を呈する。病型としてはIII型、次にI型が多い。一方、肺静脈の狭窄が軽い場合、新生児期ないし乳児期の肺血流の増加に伴って、体血流の減少による心不全症状で発症することが多く、病型としてはII型が多い〔。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「総肺静脈還流異常症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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