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血球貪食症候群（Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない）は、医学の発達に伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中球といった免疫細胞が暴走し、自らの血球（とくに血小板）を食べてしまう病気である。小児で先に報告されたが、成人に起こることは現在ではわかっている。きわめて重篤な致死的疾患である。突然健常者におこることもある。 ==病型== ===一次性（遺伝性）=== *家族性血球貪食症候群（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL） *常染色体劣性遺伝による。血球貪食症候群を唯一の表現型として発症する。Perforin、syntaxin11、Munc13-4、Munc18-2などが原因遺伝子として報告されているが、遺伝子が特定されていないものもある。 *X連鎖リンパ増殖性疾患（Duncan病、X-linked lymphoproliferative disorder; XLP） *伴性遺伝による。EBウイルスに対する異常な免疫応答を特徴とする。 *白子症を伴う免疫不全症候群 *2型Griscelli症候群（Griscelli syndrome, type 2; GS II） *常染色体劣性遺伝による。 *Chediak-Higashi症候群（Chédiak-Higashi syndrome; CHS） *常染色体劣性遺伝による。白子症と血球貪食症候群の発症、並びに細胞内巨大顆粒の存在を特徴とする。 *2型Hermansky-Pudlak症候群（Hermansky-Pudlak syndrome, type 2; HPS II） *常染色体劣性遺伝による。白子症と血小板機能障害による出血傾向を特徴とする。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「血球貪食症候群」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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