翻訳と辞書 Words near each other ・ BD-10°3166 b ・ BD-12 ・ BCI2000 ・ BCIA ・ BCIA Inc. ・ BCIE ・ BCIS ・ BCISD ・ BCIT (disambiguation) ・ BCJ ・ BCJR algorithm ・ BCK ・ BCK algebra ・ BCKDH ・ BCKDHA ・ BCKDHB ・ BCKDK ・ BCL ・ BCL Molecular ・ BCL Springs ・ Bcl-2 ・ Bcl-2 family ・ Bcl-2 homologous antagonist killer ・ Bcl-2-associated death promoter ・ Bcl-2-associated X protein ・ Bcl-2-interacting killer ・ BCL-6 corepressor ・ Bcl-x interacting domain ・ Bcl-xL ・ BCL10 Dictionary Lists mini英和辞書 mini和英辞書 Webster 1913 Latin-English FOLDOC Wikipedia English ウィキペディア

翻訳と辞書　辞書検索 [ 開発暫定版 ] スポンサード リンク BCKDHB ： ウィキペディア英語版 BCKDHB 2-Oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial is an enzyme that in humans is encoded by the ''BCKDHB'' gene. == Function == Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2), and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' noncoding regions, but encoding the same isoform.〔 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「BCKDHB」の詳細全文を読む スポンサード リンク 翻訳と辞書 : 翻訳のためのインターネットリソース Copyright(C) kotoba.ne.jp 1997-2016. All Rights Reserved.