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グッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。 1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。 == 検査所見 == 本疾患に特異的な検査所見として抗糸球体基底膜抗体陽性があり、診断に有用である。尿検査で尿蛋白、血尿がみられる。また、血液検査では小球性低色素性貧血、尿素窒素(BUN)高値、血清クレアチニン高値、CRP高値がみられる。胸部X線、CT検査では肺野に浸潤影が認められる。 腎組織病理所見としては、光学顕微鏡所見で分節性あるいは全節性の壊死性病変とそれに反応する半月体形成が、蛍光抗体法では糸球体係蹄壁に沿ってIgGおよびC3の線状沈着が認められる。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)』 ■ウィキペディアで「グッドパスチャー症候群」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Goodpasture syndrome 」があります。 スポンサード リンク
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