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多発血管炎性肉芽腫症（）は全身性の血管炎で、中～小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが〔難病情報センター 多発血管炎性肉芽腫症 、2015年12月最終確認〕、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた〔帝人ファーマ株式会社 CHCC分類 2012 、2015年12月最終確認〕。 == 疫学 == 30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「多発血管炎性肉芽腫症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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