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ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群（ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカーしょうこうぐん、: GSS）は、四肢の麻痺、進行性の小脳失調、痴呆等を主徴とする中枢神経の遺伝性疾患。WHO国際疾病分類第10版 (ICD-10) ではA818、病名交換用コードはATN4。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くが5～10年であるが、10年以上に及ぶ場合もある。 遺伝性の致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。 日本におけるプリオン病のうち1割程度を占め、多くの場合は40～50歳代で発症し男女差はないが、20～30歳代のうちに発症する場合もある。進行は他のプリオン病に比べて緩やかで、痴呆は徐々に進行し数年後に無言無動状態に陥る。すべての症例でプリオン蛋白遺伝子の変異とプリオン蛋白からなるアミロイド斑が証明される必要がある。他の類似症例との鑑別は難しく遺伝子を調査する必要がある。 == 関連項目 == * 神経学 * 牛海綿状脳症 * クロイツフェルト・ヤコブ病 * 致死性家族性不眠症 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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