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メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ(Methylcrotonyl-CoA carboxylase、MCC)は、ミトコンドリアに存在するビオチン要求性の酵素である。MCCは、炭酸水素塩を用いてロイシン生合成の第4段階でのカルボキシル基の隣接炭素原子のカルボキシル化を触媒する〔Bruice, Paula Y. Organic Chemistry. New Jersey: Prentice Hall, 2001. 1010-1011.〕。 ==機能== 分枝鎖アミノ酸の分解の際、MCCはロイシンをアセチルCoAとアセト酢酸にまで分解する反応の一段階に関わる〔Berg, Jeremy M., John L. Tymoczko, Lubert Stryer. Biochemistry. New York: Freeman, 2002. 652-653.〕。MCCは、3-メチルクロトニルCoAの3-メチルグルタコニルCoAへのカルボキシル化の作用を触媒する。3-メチルグルタコニルCoAはその後水和され、3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAとなり、アセト酢酸とアセチルCoAの2分子に分解される。 MCCをコードする遺伝子の部位突然変異または欠失突然変異は、代謝の先天異常であるMCC欠損症を引き起こし、嘔吐、代謝アシドーシス、血漿中グルコース濃度の低下、血漿中カルニチン濃度の低下等の症状を伴う〔Stipanuk, Martha H. Biochemical and Physiological Aspects of Human Nutrition. New York: Saunders, 2000. 535-536.〕。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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