|
===================================== 〔語彙分解〕的な部分一致の検索結果は以下の通りです。 ・ 急 ： [きゅう] 1. (adj-na,n) (1) urgent 2. sudden 3. (2) steep ・ 急性 ： [きゅうせい] 【名詞】 1. acute (e.g., illness) ・ 間 ： [けん, ま] 【名詞】 1. space 2. room 3. time 4. pause ・ 間欠 ： [かんけつ] 1. (adj-na,n) intermittence 2. intermittent ・ 欠 ： [けつ] 【名詞】 1. lack 2. deficiency 3. vacancy ・ 症 ： [しょう] 1. (adj-na,n-suf) illness
急性間欠性ポルフィリン症（Acute intermittent porphyria）は、酸素と結びつくヘモグロビンの補欠分子団のヘムの合成に影響を与える稀な常染色体優性遺伝の代謝疾患である。この疾病は、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素の欠損に特徴付けられる。急性間欠性ポルフィリン症は、ポルフィリン症のうちで2番目に多いタイプのものである。 ==疾病のメカニズム== 通常の環境では、ヘム合成は細胞質に先立ってミトコンドリアの中で開始され、最後もミトコンドリアに戻ってくる。しかしながら必要な細胞質の酵素であるポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素なしでは、ヘム合成は終了せず、細胞質内に代謝中間物質であるポルフォビリノーゲンが蓄積してくる。 症状発現の引き金となるホルモン、薬剤、食事の変化などの付随的な要因が必要となる。急性間欠性ポルフィリン症の最初の症状として、腹痛、便秘、筋脱力症などが現われてくる。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「急性間欠性ポルフィリン症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
|