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骨髄線維症(こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis)とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である〔骨髄線維症 難病情報センター 財団法人 難病医学研究財団・厚生労働省 〕。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）〔難病情報センターHPトップ 難病情報センター 財団法人 難病医学研究財団・厚生労働省 〕。 == 分類 == 特発性骨髄線維症あるいは原発性骨髄線維症（英名 Idiopathic myelofibrosis)と呼ばれる一次性のものと、各種の血液腫瘍や膠原病、骨疾患、癌の骨転移、その他の多くの種類の基礎疾患に基づく二次性のものがある〔浅野 茂隆, 内山 卓, 池田 康夫 監修、『三輪血液病学 第3版』、文光堂、2006、P949、ISBN 4-8306-1419-6〕。 特発性骨髄線維症は造血幹細胞レベルの遺伝子変異が生じ、腫瘍性クローンである血球（主に巨核球）が増殖することが基礎にあり、同じく造血幹細胞レベルの腫瘍性クローン増殖性疾患である真性多血症や本態性血小板血症に本質的には近い〔大阪市立大学医学部付属病院血液内科・血液疾患解説・原発性骨髄線維症 〕。その為真性多血症や本態性血小板血症、慢性骨髄性白血病とともに骨髄増殖性疾患に含まれる〔国立がん研究センター・各種がんの解説・慢性骨髄性白血病・慢性骨髄増殖性疾患 〕。 二次性のものは基礎疾患によりさまざまなvariationがありえるので、以下、本稿では主に特発性骨髄線維症を説明する。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「骨髄線維症」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Myelofibrosis 」があります。 スポンサード リンク
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