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発作性夜間血色素尿症(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう、Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)とは、溶血性貧血の一つ〔イヤーノート 2015: 内科・外科編 メディック・メディア G35ページ ISBN 978-4896325102〕。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも呼ばれる。 赤血球の細胞膜が、補体の作用により破壊されてしまう後天性疾患である。赤血球の破壊は血管内で行われ、これは血管内溶血と呼ばれる〔。 == 臨床像 == 症状は多様であり、貧血の一般的症状に加え、溶血に伴う黄疸、赤色(ヘモグロビン)尿が見られる。さらに溶血に伴うNOの枯渇によるとされる腹痛、嚥下障害、呼吸困難等に加え、重篤な合併症として「血栓症」と「骨髄不全」があり、この2つの管理が重要となる〔。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)』 ■ウィキペディアで「発作性夜間血色素尿症」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 」があります。 スポンサード リンク
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