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erythremia, polycythemia vera =========================== ・ 真 ： [まこと, しん, ま] 1. (adj-na,n) (1) truth 2. reality 3. genuineness ・ 真性 ： [しんせい, しんしょう] 【名詞】 1. inborn nature 2. genuine ・ 真性多血症 ： [しんせいたけつしょう] erythremia, polycythemia vera ・ 多 ： [た] 1. (n,pref) multi- ・ 血 ： [けつ, ち] 【名詞】 1. blood 2. consanguinity ・ 症 ： [しょう] 1. (adj-na,n-suf) illness
真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。 :''vera'' はラテン語 verus = trueの女性／単数／主格。 ==概要== 絶対赤血球量の著明な増加が起こり、また白血球や血小板も増加していることが多い疾患である〔赤血球数は600万を超え(押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p30)、ヘモグロビンは男性で18.5g/dl以上、女性で16.5/dl以上（WHO2008診断基準より）になり、白血球・血小板も増えるが、白血球は増えても2万以下、血小板は増えても100万以下であることが多い-出典『三輪血液病学』p945-946〕。年間発症率は10万人あたり0.2-2人程度の稀な疾患であり、患者の多くは中高年男性であるが、少ないながらも若年者や女性も発症する。赤血球が増える原因は従来は不明であったが、2005年にJAK2キナーゼに関わる遺伝子の変異が発見され、2011年現在ではJAK2キナーゼに関わる遺伝子の変異によるエリスロポエチン受容体の異常が原因とされている。受容体の異常が原因であるために、他の多血症とは違い、赤血球を増やす因子であるエリスロポエチンの血中濃度は逆に低値であることが多い。血球が増え血液の粘度が高まることで様々な症状が現れ、無治療で放っておくと診断後の平均寿命は18ヶ月程度であるが、瀉血を中心にして抗がん剤や抗血小板剤を適宜使用する治療によって、多くの患者では通常の生活を送り永らえることが出来る疾患である。コントロールは比較的容易な疾患であるが、根本的な治療法は2010年時点ではない。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「真性多血症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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