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sickle cell anemia =========================== ・ 鎌 ： [かま] 【名詞】 1. (1) sickle 2. (2) part of a fish around the gills ・ 状 ： [じょう] 1. (n,n-suf) shape ・ 赤 ： [あか, あけ] (n) 1. red 2. crimson 3. scarlet 4. communist ・ 赤血球 ： [せっけっきゅう] RBC : Red Blood Cell, Red Blood Corpuscle, erythrocyte ・ 血 ： [けつ, ち] 【名詞】 1. blood 2. consanguinity ・ 球 ： [たま, きゅう] 【名詞】 1. globe 2. sphere 3. ball ・ 貧 ： [びん] 1. (n,vs) poverty 2. becoming poor 3. living in poverty
鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症ともいう。ICD-10分類ではD57。主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。 常染色体不完全優性遺伝をする。遺伝子型がホモ接合型の場合、常時発症しているのでたいていは成人前に死亡するが、遺伝子型がヘテロ接合型の場合、低酸素状態でのみ発症するので通常の日常生活は営める。 ==原因== 遺伝子突然変異により、11番染色体にあるヘモグロビンβ鎖の6番目のアミノ酸に置換が生じることが原因である。そこには本来はグルタミン酸が入るのだが、バリンがその代わりに入って合成が行われる。 ホモ接合体の場合は、90％のヘモグロビンがヘモグロビンSとなり重症の貧血症を起こす。 一方、ヘテロ接合の場合、40％程度なので、日常生活においては発症はしない。 酸素分圧が低下すると異常なβ鎖が凝縮する。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「鎌状赤血球症」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Sickle-cell disease 」があります。
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